Título
Hernia Medular Espontánea: Reporte de un Caso. Revisión de la Literatura y Teoría Sobre las Imágenes de IRM Postoperatorias
Autor
Patricia Maggiora
Alberto Gidekel
Fecha
Septiembre 2004
Lugar de Realización
División Neurocirugía, Hospital "Cosme Argerich" Buenos Aires
Correspondencia
patomaggiora@hotmail.com
Texto
Rev. Argent. Neuroc. 2004, 18: 133
Columna
División Neurocirugía, Hospital "Cosme Argerich" Buenos Aires
Correspondencia: Tomás Liberti n° 425 Piso 8° Dto P (1156) Buenos Aires.
E-mail: patomaggiora@hotmail.com
ABSTRACT
Objective: to describe a new case f idiopathic spinal cord herniation.
Description: a 34 year-old male patient had during the last 5 years a progressive Brown-Sequard syndrome. MRI showed ventral displacement f the spinal cord at 77T8 and widening f the posterior subarachnoíd space.
Intervention: a laminectomy was performed with reduction of the hemiated cord and closure of the dural defect with a graft. Postoperative outcome was uneventful and the patient improved neurologically. Control MRI showed hyperintense cord signals at the level of the previous herniated leveL
Conclusion: surgery with reduction f the hernia and dura closure provided symptomatic improvement. Postoperatíve MRI cord hyperintense signals may correspond to syringomyelia.
Key words: Mielopathy, Spinal cord, Spinal cord herniation.
Palabras clave: médula espinal, médula espinal herniada, mielopatía.
INTRODUCCIÓN
La hernia medular idiopática es una entidad poco frecuentemente, factor causal de mielopatía potencialmente reversible, que debe ser diferenciada de la variante postraumática. Corresponde a la salida de parte o todo el cilindro medular a través de una solución de continuidad en la duramadre y su posterior atrapamiento a partir de adherencias.
La forma de presentación es la de una mielopatía progresiva en individuos en la edad media de la vida, como un síndrome de Brown-Séquard o paraparesia espástica. Desde la primera referencia en la literatura hace treinta años1,2, poco se ha develado de su etiopatogenia. Si bien la resonancia magnética ha sido un elemento importante en el diagnóstico, no ha sido de carácter decisivo, ya que incluso ha generado confusiones al sugerir el diagnóstico de quiste aracnoidal3.4. La importancia de tener en cuenta radica en que la misma es tratable quirúrgicamente, teniendo una alta tasa de recuperación funcional.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Se descrineel caso de un paciente de 34 años, sin antecedentes personales de relevancia, pero sí hereditarios, ya que una hermana del mismo presentara malformaciones neurológicas. El paciente comienza 5 años antes de la consulta con alteraciones de la termoalgesia en miembro inferior izquierdo.
Veinticuatro meses más tarde agrega paresia crural derecha con steppage. Al examen físico presenta, además de lo ya mencionado, hiperreflexia osteotendinosa y Babinski derecho; el nivel sensitivo ya mencionado, corresponde al sector dorsal bajo.
Se solicita resonancia magnética (IRM) de columna dorsal que evidencia aplicación del cilindro medular, extremadamente adelgazado, a la dura ventrolateral derecha a nivel metamérico T7-8, con ampliación del espacio subaracnoideo dorsal (Fig. 1).
Con diagnóstico presuntivo de hernia medular espontánea, se realiza la intervención quirúrgica: laminectomía de dos niveles, reducción de la hernia y cierre del defecto dural ventral con injerto de aponeurosis (Fig. 2).
El paciente presenta evolución favorable sin mayores modificaciones en la signosintomatología, observándose constipación transitoria como única intercurrencia. La IRM postoperatoria muestra restitución de la posición y del calibre medular, con imagen hiperintensa en T2 residual (Fig. 3).
La evolución alejada es favorable, mostrando una notable regresión de los signos neurológicos.
Fig. 1. Imágenes prequirúrgicas que muestran aplicación del cilindro medular, extremadamente adelgazado, a la dura ventrolateral derecha a nivel metamérico T7-8, con ampliación del espacio subaracnoideo dorsal.
Fig. 2. Intervención quirúrgica. A. Sección del anillo. B. Exposición de la hernia. C. Reducción de la hernia.
DISCUSIÓN
La hernia medular idiopática, que se diferencia de las variedades iatrogénica y postraumática por la falta de antecedentes, es una patología rara, frecuentemente no reconocida y por lo tanto, no diagnosticada, cuya relevancia radica en constituir una causa de mielopatía reversible mediante el tratamiento quirúrgico. Desde su reconocimiento en 1974 por Wortzman durante la cirugía de una presunta compresión medular, se han reportado 70 casos, el 70% de los cuales pertenece al intervalo 1999-2002. Este aumento de la incidencia no sería real, sino que correspondería a un mayor número de diagnósticos a punto de partida del desarrollo de las IRM.
La patogenia de la hernia medular espontánea permanece sin dilucidar, sobre todo en lo que se refiere a la formación de la brecha dural. En algunos casos, el antecedente traumático es difícil de descartar4: a veces existen referencias a traumas moderados entre 10 y 35 años antes del desarrollo de los síntomas, o no puede descartarse la relevancia del trauma banal repetitivo, como en pacientes que practicaron ejercicio aeróbico.
Del análisis de la literatura se extraen referencias a varias teorías etiopatogénicas:
1. Erosión dural por compresión ejercida por un quiste aracnoidal a ese nivel.
2. Erosión dural a nivel de área de fibras congénitamente débiles, combinada con adhesión de la médula espinal al sector anterior del manguito, que lleva a herniación progresiva a lo largo de la vida.
3. Duplicación de la duramadre con disección de ambas por el LCR, generando una cavidad hacia la que finalmente se produce la hernia. En contra de esta teoría, Kumar3 propone que no se trataría de una duplicación sino de un quiste aracnoidal extradural mal interpretado como duplicación.
4. Formación de un aracnoidocele a través de un defecto previo de la dura, como consecuencia de la transmisión de la onda del pulso y posterior herniación de la médula hacia el mismo.
5. Herniación de la médula a través de un defecto generado por la presencia de un remanente del canal neuroentérico2.
6. Ruptura hacia el espacio intradural de un disco intervertebral torácico, con formación de un defecto dural y posterior herniación de la médula.
7. Formación de un defecto dural secundario a trauma no reconocido en los primeros años de vida (parto con fórceps, traumas de la infancia), y posterior herniación medular4.
8. Herniación hacia un meningocele anterior congénito1,2,4.
Cualquiera fuere el origen del orificio herniario, la protrusión de la médula a través del mismo, determinada por una conjunción de factores entre los que sobresalen la tendencia a apoyarse en la cifosis dorsal del cilindro medular y las ondas de presión y flujo del LCR1,3, llevaría a sufrimiento isquémico del tejido nervioso en forma progresiva, asociado al anclaje y distorsión del cordón medular, determinando la evolución de la mielopatía. En concordancia con lo anterior, en los casos de la literatura en los que se tomó biopsia del tejido herniado, se obtuvo uniformemente el diagnóstico de tejido nervioso con cambios isquémicos de gravedad variable3. Esto último determinó un cambio en la táctica quirúrgica, que en un primer momento incluyó la resección del tejido herniario como una forma de realizar la descompresión medular a nivel del abordaje.
La forma de presentación clínica del trastorno es notablemente homogénea, generándose en la mayoría de los casos un síndrome de BrownSéquard o, menos frecuentemente, paraparesia espástica. Lo anterior es motivado por la ubicación del orificio herniario, que en la mayoría de los casos es ventrolateral y por lo tanto tiende a permitir el paso en primer lugar del sector lateral del cilindro medular (síndrome de hemisección medular), y en las oportunidades restantes tiene localización ventromedial, produciéndose la protrusión del sector anterior del cilindro (síndrome piramidal).
Desde el punto de vista de las imágenes, el diagnóstico se realiza fundamentalmente por medio de las IRM y se basa en tres características principales4: la aposición del cilindro medular a la duramadre ventral a nivel de la columna torácica, con afinamiento y deformación típica en S itálica, la ampliación del espacio subaracnoideo posterior y, en las imágenes axiales, la presencia de artefactos de flujo condicionados por el aumento de la velocidad de circulación del LCR. La alternativa a las IRM es la mielotomografía, que objetivaría la deformación de la médula y desaparición del espacio subaracnoideo ventral en ausencia de obstrucciones al flujo del LCR.
La intervención quirúrgica en estos casos tiene como objetivos la liberación del anclaje medular, reducción de la hernia y oclusión del defecto a fin de evitar la recurrencia. La reducción de la hernia incluye la ampliación del orificio para evitar el trauma del tejido durante su restitución a la ubicación intradural. Las técnicas habituales para evitar la recurrencia han sido tradicionalmente la sutura directa y la colocación de un parche de aponeurosis por sobre el defecto y su fijación in situ con puntos de sutura. A este respecto, Watanabe et al5 presentaron una serie de nueve casos en los que no se realizó plástica dural sino que se amplió el orificio herniario; en todos los casos de esta serie, los autores encontraron duplicación de la duramadre, y la resección de la que se consideró membrana interna tuvo como objetivo la apertura completa de la cavidad determinada entre las dos capas antedichas. La modificación de la técnica planteada por estos autores se basó en las dificultades inherentes a la colocación y sutura del parche dural, reportando ausencia de complicaciones o recurrencia en el tiempo de seguimiento (entre 6 meses y 13 años).
Fig. 3. Imágenes postoperatorias
En los controles postoperatorios por IRM, se evidenció en este caso y en el caso ya presentado anteriormente por Turjanski et al6, una imagen hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 intramedular al nivel que anteriormente se encontraba la herniación medular. Dicha imagen puede ser interpretada como una mielopatía secuelar o como una siringomielia localizada (Fig 3).
A favor de esta última interpretación (teoría personal), se infiere que durante el proceso de herniación medular, se produce un desdoblamiento de la médula, que tomaría como eje el conducto ependimario, generando así un aumento del diámetro del mismo que acompaña a los haces anteriores de la medula herniada (Fig. 4); luego de la reducción quirúrgica de la hernia y de la plástica dural, los haces anteriores vuelven a su posición normal encontrándose el conducto ependimario más amplio que en las áreas medulares normales, generándose en consecuencia una dilatación siringomiélica secundaria, tal como se puede apreciar el las imágenes correspondientes a ambos casos presentados. No se ha obtenido interpretación de estas imágenes en la bibliografía internacional.
Fig. 4. Patogenia de la siringomielia secundaria
CONCLUSIÓN
La hernia medular espontánea o idiopática es un trastorno poco comprendido y frecuentemente no reconocido, causa de mielopatía potencialmente reversible. Resulta dificil de diagnosticar para profesionales no advertidos de su ocurrencia. El tratamiento quirúrgico con reducción de la hernia y cierre del defecto dural provee grados variables de recuperación neurológica. La imagen hiperintensa en T2 en los controles post operatorios por RMN podrían corresponder a una siringomielia secundaria.
Bibliografía
1. Tekkok IH. Spontaneous spinal cord herniation: case report and review of the literature. Neurosurgery 2000; 46: 485-91; discussion 491-2.
2. Marshman LA, Hardwidge C, Ford-Dunn SC, 01- ney JS. Idiopathic spinal cord herniation: case report and review of the literature. Neurosurgery 1999; 44: 1129-33.
3. Kumar R, Taha J, Greiner AL. Herniation of the spinal cord. Case report. J Neurosurg 1995; 82: 131-6.
4. Hausmann ON, Moseley IF. Idiopathic dural herniation of the thoracic spinal cord. Neuroradiology 1996; 38: 503-10.
5. Watanabe M, Chiba K, Matsumoto M, Maruiwa H, Fujimura Y, Toyama Y Surgical management of idiopathic spinal cord herniation: a review of nine cases treated by the enlargement of the dural defect. J Neurosug 2001; 95 (Suppl 2): 169-72.
6. Maggiora P, Morales JC, Turjanski L. Hernia medular espontánea: relato de un caso y revisión de la literatura. Neurorraquis 2004, junio 27-28, 2004, Mar del Plata.
Columna
Hernia Medular Espontánea: Reporte de un Caso. Revisión de la Literatura y Teoría Sobre las Imágenes de IRM Postoperatorias
Patricia Maggiora, Alberto GidekelDivisión Neurocirugía, Hospital "Cosme Argerich" Buenos Aires
Correspondencia: Tomás Liberti n° 425 Piso 8° Dto P (1156) Buenos Aires.
E-mail: patomaggiora@hotmail.com
ABSTRACT
Objective: to describe a new case f idiopathic spinal cord herniation.
Description: a 34 year-old male patient had during the last 5 years a progressive Brown-Sequard syndrome. MRI showed ventral displacement f the spinal cord at 77T8 and widening f the posterior subarachnoíd space.
Intervention: a laminectomy was performed with reduction of the hemiated cord and closure of the dural defect with a graft. Postoperative outcome was uneventful and the patient improved neurologically. Control MRI showed hyperintense cord signals at the level of the previous herniated leveL
Conclusion: surgery with reduction f the hernia and dura closure provided symptomatic improvement. Postoperatíve MRI cord hyperintense signals may correspond to syringomyelia.
Key words: Mielopathy, Spinal cord, Spinal cord herniation.
Palabras clave: médula espinal, médula espinal herniada, mielopatía.
INTRODUCCIÓN
La hernia medular idiopática es una entidad poco frecuentemente, factor causal de mielopatía potencialmente reversible, que debe ser diferenciada de la variante postraumática. Corresponde a la salida de parte o todo el cilindro medular a través de una solución de continuidad en la duramadre y su posterior atrapamiento a partir de adherencias.
La forma de presentación es la de una mielopatía progresiva en individuos en la edad media de la vida, como un síndrome de Brown-Séquard o paraparesia espástica. Desde la primera referencia en la literatura hace treinta años1,2, poco se ha develado de su etiopatogenia. Si bien la resonancia magnética ha sido un elemento importante en el diagnóstico, no ha sido de carácter decisivo, ya que incluso ha generado confusiones al sugerir el diagnóstico de quiste aracnoidal3.4. La importancia de tener en cuenta radica en que la misma es tratable quirúrgicamente, teniendo una alta tasa de recuperación funcional.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Se descrineel caso de un paciente de 34 años, sin antecedentes personales de relevancia, pero sí hereditarios, ya que una hermana del mismo presentara malformaciones neurológicas. El paciente comienza 5 años antes de la consulta con alteraciones de la termoalgesia en miembro inferior izquierdo.
Veinticuatro meses más tarde agrega paresia crural derecha con steppage. Al examen físico presenta, además de lo ya mencionado, hiperreflexia osteotendinosa y Babinski derecho; el nivel sensitivo ya mencionado, corresponde al sector dorsal bajo.
Se solicita resonancia magnética (IRM) de columna dorsal que evidencia aplicación del cilindro medular, extremadamente adelgazado, a la dura ventrolateral derecha a nivel metamérico T7-8, con ampliación del espacio subaracnoideo dorsal (Fig. 1).
Con diagnóstico presuntivo de hernia medular espontánea, se realiza la intervención quirúrgica: laminectomía de dos niveles, reducción de la hernia y cierre del defecto dural ventral con injerto de aponeurosis (Fig. 2).
El paciente presenta evolución favorable sin mayores modificaciones en la signosintomatología, observándose constipación transitoria como única intercurrencia. La IRM postoperatoria muestra restitución de la posición y del calibre medular, con imagen hiperintensa en T2 residual (Fig. 3).
La evolución alejada es favorable, mostrando una notable regresión de los signos neurológicos.
Fig. 1. Imágenes prequirúrgicas que muestran aplicación del cilindro medular, extremadamente adelgazado, a la dura ventrolateral derecha a nivel metamérico T7-8, con ampliación del espacio subaracnoideo dorsal.
Fig. 2. Intervención quirúrgica. A. Sección del anillo. B. Exposición de la hernia. C. Reducción de la hernia.
DISCUSIÓN
La hernia medular idiopática, que se diferencia de las variedades iatrogénica y postraumática por la falta de antecedentes, es una patología rara, frecuentemente no reconocida y por lo tanto, no diagnosticada, cuya relevancia radica en constituir una causa de mielopatía reversible mediante el tratamiento quirúrgico. Desde su reconocimiento en 1974 por Wortzman durante la cirugía de una presunta compresión medular, se han reportado 70 casos, el 70% de los cuales pertenece al intervalo 1999-2002. Este aumento de la incidencia no sería real, sino que correspondería a un mayor número de diagnósticos a punto de partida del desarrollo de las IRM.
La patogenia de la hernia medular espontánea permanece sin dilucidar, sobre todo en lo que se refiere a la formación de la brecha dural. En algunos casos, el antecedente traumático es difícil de descartar4: a veces existen referencias a traumas moderados entre 10 y 35 años antes del desarrollo de los síntomas, o no puede descartarse la relevancia del trauma banal repetitivo, como en pacientes que practicaron ejercicio aeróbico.
Del análisis de la literatura se extraen referencias a varias teorías etiopatogénicas:
1. Erosión dural por compresión ejercida por un quiste aracnoidal a ese nivel.
2. Erosión dural a nivel de área de fibras congénitamente débiles, combinada con adhesión de la médula espinal al sector anterior del manguito, que lleva a herniación progresiva a lo largo de la vida.
3. Duplicación de la duramadre con disección de ambas por el LCR, generando una cavidad hacia la que finalmente se produce la hernia. En contra de esta teoría, Kumar3 propone que no se trataría de una duplicación sino de un quiste aracnoidal extradural mal interpretado como duplicación.
4. Formación de un aracnoidocele a través de un defecto previo de la dura, como consecuencia de la transmisión de la onda del pulso y posterior herniación de la médula hacia el mismo.
5. Herniación de la médula a través de un defecto generado por la presencia de un remanente del canal neuroentérico2.
6. Ruptura hacia el espacio intradural de un disco intervertebral torácico, con formación de un defecto dural y posterior herniación de la médula.
7. Formación de un defecto dural secundario a trauma no reconocido en los primeros años de vida (parto con fórceps, traumas de la infancia), y posterior herniación medular4.
8. Herniación hacia un meningocele anterior congénito1,2,4.
Cualquiera fuere el origen del orificio herniario, la protrusión de la médula a través del mismo, determinada por una conjunción de factores entre los que sobresalen la tendencia a apoyarse en la cifosis dorsal del cilindro medular y las ondas de presión y flujo del LCR1,3, llevaría a sufrimiento isquémico del tejido nervioso en forma progresiva, asociado al anclaje y distorsión del cordón medular, determinando la evolución de la mielopatía. En concordancia con lo anterior, en los casos de la literatura en los que se tomó biopsia del tejido herniado, se obtuvo uniformemente el diagnóstico de tejido nervioso con cambios isquémicos de gravedad variable3. Esto último determinó un cambio en la táctica quirúrgica, que en un primer momento incluyó la resección del tejido herniario como una forma de realizar la descompresión medular a nivel del abordaje.
La forma de presentación clínica del trastorno es notablemente homogénea, generándose en la mayoría de los casos un síndrome de BrownSéquard o, menos frecuentemente, paraparesia espástica. Lo anterior es motivado por la ubicación del orificio herniario, que en la mayoría de los casos es ventrolateral y por lo tanto tiende a permitir el paso en primer lugar del sector lateral del cilindro medular (síndrome de hemisección medular), y en las oportunidades restantes tiene localización ventromedial, produciéndose la protrusión del sector anterior del cilindro (síndrome piramidal).
Desde el punto de vista de las imágenes, el diagnóstico se realiza fundamentalmente por medio de las IRM y se basa en tres características principales4: la aposición del cilindro medular a la duramadre ventral a nivel de la columna torácica, con afinamiento y deformación típica en S itálica, la ampliación del espacio subaracnoideo posterior y, en las imágenes axiales, la presencia de artefactos de flujo condicionados por el aumento de la velocidad de circulación del LCR. La alternativa a las IRM es la mielotomografía, que objetivaría la deformación de la médula y desaparición del espacio subaracnoideo ventral en ausencia de obstrucciones al flujo del LCR.
La intervención quirúrgica en estos casos tiene como objetivos la liberación del anclaje medular, reducción de la hernia y oclusión del defecto a fin de evitar la recurrencia. La reducción de la hernia incluye la ampliación del orificio para evitar el trauma del tejido durante su restitución a la ubicación intradural. Las técnicas habituales para evitar la recurrencia han sido tradicionalmente la sutura directa y la colocación de un parche de aponeurosis por sobre el defecto y su fijación in situ con puntos de sutura. A este respecto, Watanabe et al5 presentaron una serie de nueve casos en los que no se realizó plástica dural sino que se amplió el orificio herniario; en todos los casos de esta serie, los autores encontraron duplicación de la duramadre, y la resección de la que se consideró membrana interna tuvo como objetivo la apertura completa de la cavidad determinada entre las dos capas antedichas. La modificación de la técnica planteada por estos autores se basó en las dificultades inherentes a la colocación y sutura del parche dural, reportando ausencia de complicaciones o recurrencia en el tiempo de seguimiento (entre 6 meses y 13 años).
Fig. 3. Imágenes postoperatorias
En los controles postoperatorios por IRM, se evidenció en este caso y en el caso ya presentado anteriormente por Turjanski et al6, una imagen hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 intramedular al nivel que anteriormente se encontraba la herniación medular. Dicha imagen puede ser interpretada como una mielopatía secuelar o como una siringomielia localizada (Fig 3).
A favor de esta última interpretación (teoría personal), se infiere que durante el proceso de herniación medular, se produce un desdoblamiento de la médula, que tomaría como eje el conducto ependimario, generando así un aumento del diámetro del mismo que acompaña a los haces anteriores de la medula herniada (Fig. 4); luego de la reducción quirúrgica de la hernia y de la plástica dural, los haces anteriores vuelven a su posición normal encontrándose el conducto ependimario más amplio que en las áreas medulares normales, generándose en consecuencia una dilatación siringomiélica secundaria, tal como se puede apreciar el las imágenes correspondientes a ambos casos presentados. No se ha obtenido interpretación de estas imágenes en la bibliografía internacional.
Fig. 4. Patogenia de la siringomielia secundaria
CONCLUSIÓN
La hernia medular espontánea o idiopática es un trastorno poco comprendido y frecuentemente no reconocido, causa de mielopatía potencialmente reversible. Resulta dificil de diagnosticar para profesionales no advertidos de su ocurrencia. El tratamiento quirúrgico con reducción de la hernia y cierre del defecto dural provee grados variables de recuperación neurológica. La imagen hiperintensa en T2 en los controles post operatorios por RMN podrían corresponder a una siringomielia secundaria.
Bibliografía
1. Tekkok IH. Spontaneous spinal cord herniation: case report and review of the literature. Neurosurgery 2000; 46: 485-91; discussion 491-2.
2. Marshman LA, Hardwidge C, Ford-Dunn SC, 01- ney JS. Idiopathic spinal cord herniation: case report and review of the literature. Neurosurgery 1999; 44: 1129-33.
3. Kumar R, Taha J, Greiner AL. Herniation of the spinal cord. Case report. J Neurosurg 1995; 82: 131-6.
4. Hausmann ON, Moseley IF. Idiopathic dural herniation of the thoracic spinal cord. Neuroradiology 1996; 38: 503-10.
5. Watanabe M, Chiba K, Matsumoto M, Maruiwa H, Fujimura Y, Toyama Y Surgical management of idiopathic spinal cord herniation: a review of nine cases treated by the enlargement of the dural defect. J Neurosug 2001; 95 (Suppl 2): 169-72.
6. Maggiora P, Morales JC, Turjanski L. Hernia medular espontánea: relato de un caso y revisión de la literatura. Neurorraquis 2004, junio 27-28, 2004, Mar del Plata.