Meningocele Sacro Anterior Caso Clínico y Revisión de la Literatura

Meningocele Sacro Anterior Caso Clínico y Revisión de la Literatura

Jaime Rimoldi*, C. Gaeta, Félix Barbone*, G. Avella**

*Servicio de Neurocirugía, **Servicio de Cirugía, Sección Proctología, Hospital "Bernardino Rivadavia", Buenos Aires.

Correspondencia: San José de Calasanz 816 (1224) Buenos Aires

ABSTRACT
Objetive: To describe the surgical treatment of an anterior sacral meningocele (ASM). Description: A 67 year-old woman presented with pelvic mass symptoms, and had a previous history offour surgeries with mis taken diagnosis, consulted to the neurosurgery department for pain treatment. MRI revealed a cystic sacral mass connected wíth the spinal subarachnoid space, with low density structures in the pedicle. MyeloCT showed no neural elements in the sac.
Intervention: An anterior transabdominal approach with wall cyst dissection, excision
of the sac and simple ligation of the neck was performed.
Conclusion: We presented an uncommon case of ASM in an adult woman, with the transabdominal surgical approachwas the treatment of choice ín anterior sacral meningocele.

Key words: Anterior sacral meningocele, Currarino triad.

Palabras clave: meningocele sacro anterior, tríada de Currarino.

INTRODUCCIÓN
El meningocele sacro anterior constituye una rara manifestación de disrafismo espinal. Desde el primer reporte en 1837, han sido descriptos en la literatura especializada más de 250 casos^1.2.
La anormal extensión de las meninges a través del sector anterior de la columna vertebral hacia el espacio presacro extraperitoneal es mucho menos común que la extensión hacia el dorso. Generalmente tienen paredes finas y comunican en forma característica con el saco tecal intraespinal por un pedículo estrecho.
La mayoría ocurre esporádicamente aunque pueden verse en situaciones con ectasia dural, tales como la neurofibromatosis, el síndrome de Marfan o conformar la tríada de Currarino (malformaciones anorrectales, defectos sacros y masas presacras)^3,4. Una forma familiar acompañada de cono medular bajo anclado, lipomas, teratomas y dermoides puede ser heredada en familias con carácter autosómico dominante con penetrancia incompleta⁵.
Pueden detectarse a cualquier edad, por lo común antes de los 20 años, afectando más frecuentemente a las mujeres (10:6)⁶. La presión local sobre los órganos pélvicos causa la sintomatología constituida por estreñimiento pertinaz, polaquiuria, incontinencia urinaria, dismenorrea, dispareunia y dolor de espalda.
La tracción en las raíces nerviosas causa ciática, disminución del tono rectal y del detrusor, falta de sensibilidad y parestesias en los dermatomas sacros inferiores. Se ha citado cefalea severa como consecuencia de una desviación del LCR relacionado con los cambios de la postura o con las maniobras de Valsalva. Se han registrado meningitis espontáneas, aunque es más frecuente la forma iatrogénica secundaria a manipulación y perforación del saco⁷.
El defecto sacro suele ser preciso y puede estar limitado a un agujero intervertebral o afectar a una porción mayor, conformando el denominado "sacro en cimitarra" (Fig 1), característica radiológica de esta enfermedad⁸. El saco puede crecer a través del tiempo y llegar a ser muy amplio; en algunos casos pueden contener raíces nerviosas y el filum terminale. El pedículo casi siempre es estrecho y puede contener elementos fibrosos.



Fig. 1 Radiculografia digital. Sacro en cimitarra, contraste hidrosoluble llenando el saco.

DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente mujer de 67 años que consulta al Servicio de Neurocirugía para tratamiento del dolor por presentar, según su relato y resumen de historia clínica, "ectasia dural sacra". Sus síntomas eran lumbalgia intensa de varios años de duración, ciatalgia bilateral, disestesias en piernas, dispareunia, tenesmo vesical y rectal y sensación de cuerpo extraño rectal. Refería además crisis intestinales con episodios suboclusivos frecuentes secundarios a adherencias abdominales producto de tres intervenciones quirúrgicas por presunta diverticulitis, no confirmadas durante la cirugía. Relató además intervención quirúrgica por vía posterior a nivel sacro por ectasia dural.
Se realizó una resonancia magnética (IRM) donde se observó la masa pélvica con intensidad de señal similar al LCR en todas las secuencias y una imagen hipointensa en secuencias T2 ubicada cerca del pedículo, imposible de diferenciar si se trataba de elementos neurales funcionantes o fibrosos. Decidimos realizar mielotomografia con la cual fue posible ubicar con seguridad el cono y las raíces de la cauda equina, confirmando la ausencia de raíces con paso hacia el saco. A pesar de contar la paciente con una radiografía de colon por enema informada como normal se decidió realizar nueva mente el estudio con perfil de recto, donde se detectó un aumento del espacio presacro de 7 cm, sin compromiso del recto. De este modo se pudieron evaluar las relaciones del saco con el recto y planificar correctamente el abordaje (Fig. 2, 3 y 4). Bajo anestesia general se realizó una laparotomía mediana infraumbilical.


Fig. 2. Mielotomografia en 3D.


Fig. 3. TAC de abdomen, se observa la relación con el sigma.


Fig. 4. MieloTC: detalle del pedículo.

Se separó en forma lateral izquierda el recto-sigma y se procedió a separar el mesorrecto en su cara posterior desde el promontorio hacia el cóccix. A nivel de la segunda vértebra sacra se localizó una masa de aproximadamente 7 por 10 cm que desplazaba el recto hacia adelante sin compromiso de éste.
Se realizó la apertura del saco por la cúpula bajo microscopio quirúrgico y se procedió a su inspección. Ubicado el pedículo por dentro del saco se impactaron dos autoinjertos libres de tejido adiposo abdominal. Se colocó luego cola de fibrina y se realizó el cierre con sutura no reabsorbible plicando la pared del saco, dando por finalizada la cirugía.
No hubo complicaciones postoperatorias, desapareciendo los síntomas que motivaron la misma (Figs. 5 y 6).


Fig. 5. TAC postoperatoria.


Fig. 6. MieloTC 3D postoperatoria.

DISCUSIÓN
El meningocele sacro anterior es una entidad habitualmente diagnosticada y tratada antes de los 20 arios de edad. La variedad de diagnósticos erróneos que llevaron a la paciente a someterse a diferentes tratamientos e incluso a intervenciones quirúrgicas no adecuadas, justifica la edad con que la misma llega a nuestra consulta.
La mayoría de las veces la IRM es suficiente para el diagnóstico de esta entidad⁹. Sin embargo, consideramos que en los casos que se presentan dudas sobre la existencia de tejidos blandos en el pedículo, la realización de una mielotomografía, de excelente resolución axial, aporta datos concluyentes. Por otra parte, el pasaje del contraste no iónico hacia el saco permite visualizar la existencia de raíces a veces no visibles en la IRM, debido a la saturación por la gran cantidad de agua existente en el saco.
Existen en la literatura diferentes vías de abordaje para el tratamiento de esta lesión. Abordaje por vía posterior intra o extradural, abordaje anterior, abordaje transperineal y tratamiento endoscópico por vía anterior y posterior, todos ellos destinados a cerrar la comunicación del saco dural raquídeo con el cele abdominal y vaciamiento del mismo¹⁰.
Los abordajes posteriores poseen la ventaja de su simplicidad, debiendo utilizarse laminectomías más amplias en caso de elegir una vía extradural. Su inconveniente es que no permiten una correcta visualización del contenido del saco estando contraindicados en los casos que existen tejidos blandos en el pedículo imposibles de movilizar. Por otra parte, la sutura del sector anterior de la duramadre en el caso de pedículos anchos es extremadamente dificultosa por la existencia de raíces en el campo quirúrgico. Esta vía debe ser reservada para los casos con pedículos llenos solamente de LCR y de pequeñas dimensiones. De no ser así, al pasar la ligadura del pedículo puede producirse una retracción de la duramadre del canal raquídeo.
La vía transperineal retroanal está reservada para el tratamiento conjunto de otras malformaciones acompañantes, como es el caso típico de las fístulas rectales. Requiere además una importante y prolija disección aumentando la morbimortalidad postoperatoria por el plexo venoso epidural existente y la posibilidad de daño rectal contaminante.
Recientemente se ha publicado el primer caso de resolución por vía laparoscópica transperitoneal. Esta vía requiere de personal altamente entrenado y conlleva aparatología y materiales descartables de costo sumamente elevado. Consideramos que esta opción marcará un camino a desarrollar dependiendo principalmente de los recursos económicos.
La vía transabdominal ha sido ampliamente empleada y publicada, si bien aparenta ser compleja en realidad no lo es. Requiere obviamente la colaboración de un cirujano capacitado en cirugía colónica o proctológica y su principal ventaja consiste en la clara visualización de todo el contenido del saco y su pedículo.
En nuestro caso, la vía transabdominal empleada permitió una visualización correcta del saco y un cierre seguro del pedículo.
No hubo complicaciones; la intervención duró 2 horas, no requirió transfusiones, la paciente no presentó morbilidad alguna y la sintomatología revirtió rápidamente.

CONCLUSIÓN
El diagnóstico de meningocele sacro anterior debe ser tenido en cuenta en pacientes con sintomatología a veces bizarra de masa intrapelvina. La metodología diagnóstica debe incluir la realización de una radiografía frente Ferguson a fin de observar el sacro en cimitarra, una IRM para confirmar la lesión y realización de mielografia o mejor aún mielotomografia para el estudio del cono medular, cauda equina y pedículo del saco para excluir la existencia de elementos nerviosos o fibrosos en su interior. Un prolijo examen ginecológico y proctológico a fin de evaluar lesiones acompañantes debe realizarse sin excepción. La vía de abordaje debe ser adaptada a cada caso en particular, acorde al tamaño del pedículo, su contenido y a la existencia de otras anormalidades acompañantes.
Por último, no se debe prejuzgar de complejos y cruentos a los abordajes anteriores, ya que no lo son de manera alguna y permiten el tratamiento de todos los casos. Pensamos que el futuro nos brindará la posibilidad de la solución mínimamente invasiva por vía endoscópica.

Bibliografía
1. Fitzpatrick M, Taylor W. Anterior sacral meningocele associated with a rectal fistula.Case report and review of the literature. J Neurosurg 1999; 91: 124-7.

2. Currarino G, Coln D, Votteler T. Triad of anorectal, sacral, and presacral anomalies. AJR 1981; 137: 395-8.

3. Gegg C, Vollme R ,Tullous M, Kagan-Hallet K. An Unusual Case of the Complete Currarino Triad: Case Report, Discussion of the Literature and the Embryogenic Implications. Neurosurgery 1999; 44: 658-62.

4. Byung-Chan J, Do-Heon K, Ki-Young K. Anterior endoscopic treatment of a huge anterior sacral meningocele: technical case report. Neurosurgery 2003; 52: 1231-4.

5. Clatterbuck R, Jackman S, Kavoussi L, Long D. Laparoscopic treatment of an anterior sacral meningocele: Case illustration. J Neurosurg 2000; 92: 246.

6. Kurosaki M, Kamitani H. Anno Y, Watanabe T, Hori T, Yamasaki T. Complete familial Currarino triad: Report of three cases in one family. J Neurosurg 2001; 94: 158-61.

7. McGuire IRA Jr, Metcalf JC, Amundson GM, McGillicudy GT. Anterior sacral meningocele: Case report and review of literature. Spine 1990; 15: 612-4.

8. Dyck P, Wilson CB. Anterior sacral meningocele. Case report. J Neurosurg 1980; 53: 548-52.

9. Smith HP, Davis CH Jr. Anterior sacral meningocele: two case reports and discussion of surgical approach. Neurosurgery 1980; 7: 61-7.

10. Wilkins RH, Rossitch E. Anterior and Lateral Spinal Meningoceles. En Datchling P, editor. Disorders of the Pediatric sSpine. New York: Rayen Press pp 265-76.