Título
Autor
Fecha
Lugar de Realización
Texto
Papilomas de Plexos Coroideos del IIIer. Ventrículo
E. Schijman, G. Zuccaro, J. Monges
División Neurocirugía, Hospital General de Niños Ricardo Gutiérrez
PALABRAS CLAVE: Hidrocefalia, Papilomas de los plexos coroideos, Tumores cerebrales
Introducción
Los papilomas de plexos coroideos constituyen aproximadamente el 0.5% de los tumores cerebrales en la población general, elevándose al 3.9% de los casos en pacientes menores de 12 años y al 10% en menores de un año de edad. De ellos, sólo el 10-15% se presentan en el Men ventrículo mientras que el resto lo hacen en los ventrículos laterales y menos frecuentemente en el IV ventrículo y en el ángulo pontocerebeloso. Por otra parte los papilomas de plexos coroideos constituyen el 3.6% de los tumores ubicados en el IIIer. ventrículo.
Material y Método
Se presentan 6 casos de papilomas de plexos coroideos del Iller. ventrículo, todos ellos en pacientes menores de 18 meses de edad y 5 de ellos en menores de 1 año de edad. Cuatro varones y dos niñas. En todos los casos el diagnóstico se efectuó por Tomografía Computada (T.C.) cerebral y en cuatro de los seis casos se realizó además, una angiografía cerebral selectiva para evaluar la vascularización tumoral y el posible sitio de implantación de la lesión dentro del IIIer. ventrículo.
Tres pacientes con marcada hidrocefalia y mal estado general recibieron inicialmente la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal, unilateral en 1 caso y asociada a una interventriculostomía en otros 2 casos. Un paciente falleció pocos días después de la colocación de la válvula y el diagnóstico histopatológico se efectuó a través de la necropsia. Los restantes 5 pacientes fueron operados por vía transcortical - transventricular; de ellos 3 tuvieron muy buena recuperación y 2 fallecieron, uno por una hemorragia intraoperatoria a partir de la ruptura de venas subependimarias alejadas del área operatoria y máximamente dilatadas por la hidrocefalia y otro en el postoperatorio inmediato de complicaciones resultantes de las áreas comprometidas por la lesión tumoral.
Discusión
Si bien los papilomas de plexos coroideos del IIIer. ventrículo son tumores benignos desde el punto de vista histopatológico, por su enorme volumen, por su profunda localización, por el mal estado general que presentan los pacientes y por la importante vascularización que reciben, son lesiones que se acompañan de una muy alta mortalidad, 50% en nuestra serie y 48% en la serie de Fortuna y col.1. La T.C. nos muestra una lesión de aspecto festoneado, multinodular inicialmente hiperdensa y con refuerzo post-contraste que ocupa la luz del IIIer. ventrículo y con mayor o menor grado de extensión, según los casos, a los recessus supraóptico e infundibular y a uno o ambos ventrículos laterales a través de los agujeros de Monro. Asimismo se acompaña habitualmente de hidrocefalia proximal de tipo obstructivo y en ciertas oportunidades de hidrocefalia distal a la lesión, —único elemento patognomónico de estas lesiones4— por hiperproducción de líquido cefalorraquídeo o por la marcada hiperproteinorraquia del mismo. La angiografía vertebral selectiva muestra en todos los casos estudiados una marcada hipertrofia de las arterias coroideas posteriores mediales que transcurren por el interior de la tela coroidea en el techo del Men ventrículo determinando de esta manera el sitio de implantación de la lesión a este nivel así como el origen de su vascularización3 lo que permite planificar la táctica quirúrgica más adecuada para estas lesiones.
Aunque Jooma y Grant preconizan la vía transcallosa2 nosotros hemos utilizado en todos los casos la vía transcortical-transventricular que se ve favorecida por la presencia casi constante de hidrocefalia.
Por este motivo, la colocación de una válvula derivativa de L.C.R. debe quedar limitada a aquellos pacientes que se encuentran en mal estado general pues la reducción de la hidrocefalia, hasta incluso un posible colapso ventricular, dificultaría notoriamente el propuesto para estos casos de abordaje transfrontal-transventricular. De presentarse esta situación recomendamos, entonces el abordaje transcalloso paramedial al ventrículo lateral.
En todos los casos operados fue posible efectuar una exéresis total a través del agujero de Monro sin necesidad de ampliación del mismo, sea hacia adelante seccionando el pilar anterior del fornix, sea hacia atrás, seccionando la vena tálamoestriada. Dado el gran volumen que presentan estas lesiones, la táctica habitual ha consistido en la progresiva reducción mediante coagulación monopolar de la masa tumoral a través del agujero de Monro y la resección de la misma en forma fragmentada, nunca intentando una resección "en block" de la lesión hasta apreciarse un último fragmento tumoral adherido al techo del IIIer. ventrículo a través de un pedículo vascular proveniente de las arterias coroideas posteriores mediales que es coagulado con coagulación bipolar y posteriormente seccionado. Es de destacar que la complicaciones hemorrágicas que presentan estas lesiones —al igual que los papilomas de plexos coroideos de los ventrículos laterales del IV ventrículo—, frecuentemente son de origen venoso y no arterial a partir de venas subependimarias máximamente dilatadas sea porque ellas constituyen drenajes de la neovascularización tumoral o por la hipertensión venosa resultante de la compresión tu-moral del sistema venoso profundo, particularmente de las venas cerebrales internas en el techo del IIIer. ventrículo.
Conclusión
Los papilomas de plexos coroideos del IIIer. ventrículo constituyen una entidad muy interesante tanto desde el punto de vista tomográfico como angiográfico y quirúrgico. Su alta mortalidad operatoria, a pesar del carácter benigno de su histopatología, obliga a una minuciosa evaluación de los métodos diagnósticos utilizados y a una planificación cuidadosa de la conducta quirúrgica a seguir. Recomendamos la exéresis de estas lesiones siguiendo la vía transfrontal-transventricular a través del agujero de Monro sin recurrir, en la medida que el estado del paciente así lo permita, a la colocación de una válvula para tratamiento inicial de su hidrocefalia.
BIBLIOGRAFIA
1. Fortuna A, Celli P, Ferrante L, Turano C: A review of papillomas of the third ventricle. J Neurosurg Sci 23:61-72, 1979.
2. Jooma R, Grant DN: Third ventricle choroid plexus papillomas. Child's Brain 10:242-250, 1983.
3. Schijman E, Jaimovich R, Routaboul C: Las arterias coroideas posteriores mediales y los tumores del Iller. ventrículo. XXI Congreso Nacional Anual de Neurocirugía. Boletín No. 26 de la A.A.N.C., 1979.
4. Schijman E: Child's Brain 11:349-352, 1984.